巨球蛋白血癥的癥狀是什么？巨球蛋白血癥怎么治療？

　　確切的病因尚不清楚。原發性巨球蛋白血癥可在家族及同卵雙胞胎中發病，推測可能與遺傳因素有關。環境因素、病毒感染，如肝炎病毒感染在原發性巨球蛋白血癥中的發病作用尚不明確。老年患者，有貧血、出血、高粘滯血癥、腎功能不全等。此外常見乏力、虛弱、消瘦等癥都是發病的病因。

　　1、主要并發癥為疾病惡化、貧血、出血、感染，也有的患者因發展為彌漫性大細胞淋巴瘤(Richter綜合征)、急性骨髓細胞白血病而死亡。

　　2、由于白血病細胞可以侵犯各種組織器官，或影響各系統功能，因此可引起多種并發癥，有時這些系統并發癥甚至成為患者的主要臨床表現。可見于成人呼吸窘迫綜合征、結節病胸腔積液、肺纖維化心包積液、心律失常、高血壓、心臟功能衰竭、急腹癥、門脈高壓、腎功能不全等。

　　1、多見于男性，平均年齡63歲。常見癥狀有乏力，虛弱，體重減輕，發作性出血及高粘滯綜合癥。

　　2、體格檢查可發現淋巴結腫大，肝脾腫大，紫癜及粘膜出血，周圍感覺神經病變，雷諾現象。

　　3、貧血是最常見的臨床表現，80％患者在診斷時已有貧血。引起貧血的原因是多方面的，包括造血功能抑制、紅細胞破壞加速、失血等。

　　4、出血多表現為鼻、口腔黏膜出血、皮膚紫癜、晚期可發生內臟或腦出血。出血是由于單克隆lgM與多種凝血因子形成復合體或覆蓋血小板表面，影響凝血因子和血小板的功能。

　　5、高黏滯綜合癥是當血清粘滯度高于4倍正常水平時才出現。常見癥狀有頭痛，視力損害，精神狀態異常如意識模糊或癡呆，意識改變可發展至昏迷，共濟失調或眼震。

　　6、充血性心力衰竭。

　　7、眼底鏡檢查視網膜靜脈臘腸樣改變，視網膜出血和視乳頭水腫。

　　8、神經系統改變可有周圍神經病，又可有局限性中樞神經系統損害。以周圍神經病最為常見，四肢感覺和運動障礙呈對稱性，感覺障礙常重于運動障礙，下肢癥狀常首先出現，且常重于上肢。本病的腎功能不全發生率顯著低于多發性骨髓瘤，本-周蛋白尿也較少見。

　　無特殊預防方法可參考預防疾病的方法預防本病：

　　1、調適寒溫：氣候多變，老幼病弱者應隨時增減衣服，不宜過早脫去冬衣，以免受寒，老年心腦血管者更要注意。

　　2、早睡早起：運動身體。睡眠不足會降低人體的免疫功能，亦易激動生火，招致外感內傷。

　　3、保持心境平和：春季忌怒，處事勿過于急躁，要時常保持心境平和。

　　4、戒煙：少喝酒及咖啡。吸煙最易損害呼吸道表面屏障，誘發疾病發作。煙酒及咖啡都會刺激神經興奮，有些人想借以“消除緊張和疲勞”，其實反而削弱了人體的抗病力。

　　本病需要做以下檢查：

　　1、血常規檢查：骨髓常規檢查、細胞化學染色、血清免疫學檢查、血沉、尿液檢查、腎功能檢查、冷球蛋白檢查、.組織活檢。

　　2、實驗室檢查：血清lgM升高(常>30mg/ml)，75％病例單克隆lgM有κ輕鏈，血清中其他免疫球蛋白正常或減少，大多數患者血清粘滯度升高，但僅20％有高粘滯綜合癥，80％患者確診時有正常細胞正常色素性貧血，大多數患者確診時白細胞及血小板計數無明顯減少。腫瘤性B細胞為單克隆性且表達B細胞表面抗原(如CD19，CD20，CD24)，腫瘤性B細胞也常表達CD5，CD10(CALLA)，CD11b，CD9。

　　3、骨髓活檢常見：淋巴細胞，漿細胞樣淋巴細胞或漿細胞浸潤。凝血酶時間延長，凝血酶原時間及活化的部分凝血活酶時間可延長。雖然本周蛋白尿常見，但僅有3％的病人超過1g/24h，意義不大。約60％巨球蛋白血癥的病人b2-微球蛋白升高(3mg/l)。

　　巨球蛋白血癥食療方：

　　1、鴨架湯

　　材料：鴨架1副。

　　調料：鹽，味精少許。

　　做法：鍋中燒開水，下鴨架，以小火熬煮15分鐘左右，再加入鹽，味精調味，略煮即可。

　　2、烏雞枸杞湯

　　材料：烏雞半只、枸杞、香菜、蔥、姜各適量。

　　調料：雞精、鹽、醋各適量。

　　做法：香菜、蔥、姜洗凈切好備用，烏雞處理干凈，放入沙鍋內，加以上材料放入適量水燒開淋入醋改小火煲2小時，出鍋后放鹽，撒少許香菜即可。

　　3、蓮藕排骨湯

　　材料：排骨250克，蓮藕300克，姜適量。

　　調料：鹽、醋適量

　　做法：所有材料洗凈，姜切片，將蓮藕去片洗凈切厚片，泡入水中，以防氧化，將排骨先汆燙，再沖洗干凈，與蓮藕、姜片放入沙鍋中，加開水燒開，淋少許醋改小火煲2小時左右加鹽調味即可。(注：蓮藕也可用玉米、花生、冬瓜、紅蘿卜、西紅杮、土豆替代)。

　　4、香菇雞湯

　　材料：雞300克、香菇6朵、紅棗8粒、姜2片。

　　調料：料酒、鹽適量。

　　做法：雞洗凈切塊，先汆燙過沖凈后放入沙鍋內，將紅棗、香菇、姜一同放入鍋中，淋少許料酒，加入開水蓋過所有材料，小火煲2小時加鹽即可。

　　5、黃豆豬蹄湯

　　材料：黃豆100克，豬蹄500克，姜2片。

　　調料：鹽適量。

　　做法：黃豆洗凈，豬蹄洗凈切塊，汆湯撈出，砂鍋加清水，煮開后加入以上材料，大火煮開后改小火煲2-3小時，加鹽調味即可。

　　(注：黃豆也可換赤小豆、綠豆、花生米、蕓豆)

　　鯽魚湯

　　6、黃豆鯽魚湯

　　材料：黃豆100克，鯽魚1條、姜、大蔥適量，枸杞少許。

　　調料：鹽適量。

　　做法：黃豆洗凈，鯽魚清洗干凈，用油略煎，盛起。，燒開適量水，下黃豆、鯽魚、姜、蔥段，水開后改小火煲約90分鐘，下鹽、枸杞即可。(注：黃豆也可改為赤小豆，豆腐，蘿卜絲)。

　　1、患者常需經多年治療。如果有高粘滯現象，最初的治療包括用血漿單采法(血漿置換療法)降低血清粘滯性，該療法可迅速有效地糾正高IgM所致的出血和神經方面的異常。血漿置換療法常需反復運用。

　　2、有些病人要長期口服烷化劑。常選用苯丁酸氮芥，每日0.03~0.09mg/kg，或加大劑量，每日0.25mg/kg共4天，每隔4~6周一次。但可引起骨髓毒性反應。用以治療多發性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和環磷酰胺亦可任選一種使用，同時口服強的松(每日1mg/kg共4天，每隔4~6周一次)可能有裨益。近年研究報告使用嘌呤拮抗劑氟達拉濱和2-氯去氧腺嘌呤的療效令人鼓舞，并建議替代治療對標準口服烷化劑藥物無效的患者。在某些病例，干擾素可降低M蛋白。